Craniosynostose: Definition, Typen, Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung Und Übersicht

Nähte

Wenn Sie einen Schädel betrachten, sieht er wie ein festes Stück aus, aber in Wirklichkeit sind es mehrere Knochen, die miteinander verbunden sind.

Der Schädel eines Neugeborenen besteht aus sieben Hauptknochenplatten.

Bei Babyschädeln haben sich diese Knochen noch nicht verbunden. Stattdessen sind sie durch faseriges Gewebe verbunden, das als Naht bezeichnet wird. Dies sind die engen Räume zwischen den Platten.

Die Nähte stellen den Bereich dar, in dem ein Großteil des Schädelwachstums in der Kindheit stattfindet .

Mit zunehmendem Alter schließen sich diese Nähte. Wenn die Knochenplatten verschmelzen, bilden sie ein festes Stück Knochen.

Schließlich schließen sich alle Nähte, jedoch dauert es Jahre, bis die meisten Nähte geschlossen sind. Einige Nähte werden erst geschlossen, wenn die Person Anfang 20 ist.

Diese Nähte ermöglichen die Bewegung der Knochen. Dadurch können sich die Knochen überlappen, wenn sich das Baby durch den Geburtskanal bewegt, was die Entbindung erleichtert.

Noch wichtiger ist jedoch, dass das Gehirn und der Kopf des Babys wachsen können.

Craniosynostose ist eine Erkrankung, bei der eine oder mehrere der Nähte früher als erwartet schließen.

Craniosynostose bedeutet die Knochen des Schädels zusammen (Schädel in Verbindung mit dem Schädel, syn bedeutet mit oder zusammen (Synergie) und Osteo bedeutet Knochen).

Wenn dies geschieht, verlangsamt sich das Wachstum des Schädels in der geschlossenen Naht oder stoppt, aber das Gehirn wächst weiter, was zu einer Zunahme des Wachstums anderer Bereiche führt, in denen die Nähte offen sind, was zu Deformationen führt und möglicherweise sogar zu einer Zunahme von der Druck im Kopf.

Ein vorherrschendes Merkmal in diesem Zustand sind daher Veränderungen in der Form des Schädels oder der Gesichtsknochen, die unter anderem eine atypische Form wie einen Kegel oder einen flachen Kopf auf einer Seite verursachen.

Selbst bei einigen Kindern kann die Craniosynostose das Wachstum und die Entwicklung des Gehirns beeinflussen.

Ursachen der Craniosynostose

Craniosynostose tritt bei etwa 1 von 2.500 Neugeborenen auf und betrifft Männer etwas häufiger als Frauen.

Es besteht eine Wahrscheinlichkeit von bis zu 4%, dass ein Geschwister, das nach einem Kind mit Craniosynostose geboren wurde, ebenfalls an der Krankheit leidet. Ein ähnliches Risiko besteht für Kinder von Eltern mit Craniosynostose.

Craniosynostose tritt bei Babys mit und ohne Familienanamnese der Erkrankung auf.

Manchmal tritt es als Teil einer genetischen Störung oder eines genetischen Syndroms auf. Es sind mehr als 150 genetische Syndrome bekannt, die Craniosynostose verursachen.

Einige Beispiele für genetische Erkrankungen mit charakteristischer Craniosynostose sind das Crouzan-Syndrom, das Pfeiffer-Syndrom und das Apert-Syndrom.

Ein Genetiker kann der Familie helfen, die Ursache und die zukünftigen Risiken einer Craniosynostose zu verstehen.

Wenn die Craniosynostose nicht Teil eines Syndroms, einer nicht-syndromalen oder sporadischen Craniosynostose ist, wird sie nicht vererbt, was bedeutet, dass sie nicht vom Elternteil auf das Kind übertragen wird.

Untersuchungen legen nahe, dass dies durch die Position des Babys im Mutterleib, während der Schwangerschaft eingenommene Medikamente und hormonelle Probleme verursacht werden kann, aber die Wahrheit ist, dass niemand genau weiß.

Arten von Craniosynostose

Die syndromale und nicht-syndromale Craniosynostose ist eine Möglichkeit, die Craniosynostose (nach Ursachen) zu klassifizieren.

Craniosynostose kann auch dadurch geschrieben werden, wie viele und welche Nähte geschlossen sind.

Bei der Beschreibung der Art der Craniosynostose wird zuerst die Anzahl der beteiligten Nähte (Einzel-, Doppel- oder komplexe Mehrfachnaht) und dann der Name der betroffenen Naht (metopisch, sagittal, koronal oder lambdoidal) ausgewählt.

Es gibt zahlreiche Arten von Craniosynostose und je nach Naht oder Naht umfassen sie die folgenden Arten:

Plagiozephalie

Bei der Plagiozephalie wird die rechte oder linke Seite der von Ohr zu Ohr verlaufenden koronalen Naht verschmolzen. Dies nennt man koronale Synostose.

Merkmale der unikoronalen Craniosynostose (anteriore Plagiozephalie) T5:

  • Ein Auge erscheint schmaler als das andere.
  • Eine Seite der Stirn erscheint deutlicher, während die andere abgeflacht ist.
  • Die Nase ist leicht gekrümmt.
  • Der Kamm, der von der Oberseite des Kopfes eine Seite hinunter zum Ohr verläuft.
  • Es ist häufiger bei Mädchen als bei Jungen.
Merkmale der einseitigen lambdoiden Craniosynostose (hintere Plagiozephalie)
  • Hinterkopf flach (Hinterkopf) auf einer Seite. Ein Ohr kann relativ zum anderen Ohr weiter hinten und unten sein.
  • Eine weniger häufige Art der Craniosynostose, die nur eine Naht umfasst und nicht durch ein bekanntes Syndrom verursacht wird.
Merkmale der Positionsplagiozephalie

Positionsplagiozephalie bezieht sich auf einen asymmetrischen, unförmigen Kopf aufgrund wiederholten Drucks auf denselben Bereich des Kopfes.

Diese Art der Plagiozephalie ist keine Synostose und wird im Allgemeinen verursacht, wenn sich der Hinterhauptknochen aufgrund von Druck abflacht, z. B. wenn das Baby immer auf diesem Teil des Schädels schläft.

Skaphozephalie

Scaphocephaly kommt von dem Wort scapho bezieht sich auf “Boot” und Cephal bezieht sich auf “Kopf”, daher bedeutet Scaphocephalie einen bootförmigen Kopf.

Die sagittale Naht wird zwischen den beiden weichen Punkten (der vorderen und hinteren Fontanelle) geschlossen.

Auch hier können sich die Knochen nicht von einer Seite zur anderen bewegen, so dass der Kopf nur von vorne nach hinten wachsen kann und die Mitte oder der Rücken des Kopfes des Babys lang und schmal ist.

Merkmale der sagittalen Craniosynostose (Skaphozephalie)
  • Langer und schmaler Kopf.
  • Prominente Stirn und Hinterkopf (Hinterkopf).
  • Kamm, der von vorne nach hinten entlang der Oberseite des Kopfes verläuft.
  • Häufigste Art der Craniosynostose.
  • Häufiger bei Jungen als bei Mädchen.

Trigonozephalie

Die metopische Naht verbindet die Knochen auf der linken und rechten Seite des Schädels zwischen dem Nasenrücken und dem weichen Bereich (technisch als vordere Fontanelle bezeichnet).

Der Verschluss dieser Naht bedeutet, dass sich die Vorderseite des Schädels nicht von einer Seite zur anderen ausdehnen kann, sondern nur von vorne nach hinten.

Babys mit metopischer Naht-Synostose haben daher einen Kamm in der Mitte ihrer Stirn. Das Wappen kann die Stirn fast dreieckig und die Augen sehr nah aussehen lassen.

Merkmale der metopischen Craniosynostose (Trigonozephalie)
  • Das Wappen kann die Stirn fast dreieckig aussehen lassen und die Augen schließen sich.
  • Kamm, der in der Mitte der Stirn steigt und fällt.
  • Häufiger bei Jungen als bei Mädchen.

Anzeichen und Symptome einer Craniosynostose

Dieser Zustand führt bei Babys zu Veränderungen der Kopf- und Gesichtsform. Synostose kann einen erhöhten Druck im Schädel verursachen, normalerweise bei vorzeitiger Fusion mehrerer Nähte.

Einige Symptome, die bei erhöhtem Druck im Schädel auftreten, sind:

  • Wulstige Fontanelle.
  • Schläfrigkeit.
  • Sehr auffällige Kopfvenen
  • Reizbarkeit.
  • Das Baby schreit viel.
  • Appetitlosigkeit
  • Erbrechen
  • Vergrößerung des Kopfumfangs des Babys.
  • Sie können Anfälle haben.
  • Glubschaugen
  • Das Kind hat Probleme aufzuschauen.
  • Entwicklungsverzögerungen.

Diagnose der Craniosynostose

Ein Unterschied in der Form des Kopfes bedeutet nicht immer, dass ein Kind an Craniosynostose leidet. Es kann sich um eine als Deformationsplagiozephalie bezeichnete Erkrankung handeln, die mit seiner Schlafposition zusammenhängt. Oder das Kind kann einfach eine normale Variation in der Form des Kopfes haben.

Ein frühzeitiges Schließen der Schwachstelle oder eines Schädelkamms bedeutet nicht immer, dass das Kind an Craniosynostose leidet. Bei einigen Kindern schließt sich die Schwachstelle früh und bei anderen hat der Schädel ein oder zwei Kämme.

Wenn einige Kinder mit Craniosynostose älter werden, kann es länger dauern, bis Meilensteine ​​in ihrer geistigen und körperlichen Entwicklung erreicht sind. Manchmal hat ein Kind Probleme mit Augenbewegungen und selten mit dem Sehvermögen.

Die Diagnose wird nach einer körperlichen Untersuchung und Überprüfung der Geburts- und Schwangerschaftsgeschichte mit einer Überprüfung der Familiengeschichte von Craniosynostose oder anderen Anomalien und Entwicklungsmeilensteinen gestellt.

Ihr Arzt kann zusätzliche Tests empfehlen. Diese diagnostischen Tests umfassen:

  • Röntgenbilder, MRT- und CT-Scans bilden eine klare Sicht auf das Gehirn.
  • Gentests ermöglichen es Spezialisten, nach verwandten Syndromen zu suchen.
  • “3D” -Fotografie hilft Spezialisten, verschiedene Messungen des Kopfes des Kindes vorzunehmen.

Behandlung von Craniosynostose

Die Spezialisten sammeln alle Informationen aus der Krankengeschichte, der körperlichen Untersuchung und den Bildern, die für eine genaue Diagnose angefordert werden, und formulieren einen Behandlungsplan unter Berücksichtigung der folgenden Punkte:

  • Alter, allgemeine Gesundheit und Krankengeschichte des Kindes.
  • Art und Umfang der Erkrankung.
  • Das Ansprechen und die Toleranz gegenüber bestimmten Medikamenten, Therapien oder Verfahren.
  • Erwartungen an den Zustand für jeden Einzelnen.

Die Behandlung von Craniosynostose kann umfassen:

  • Überwachung durch Chirurgen.
  • Operation.
  • Einen Helm tragen.
  • Bei Bedarf Physiotherapie, Sprachtherapie oder Ergotherapie.

Craniosynostose-Chirurgie

Eine Operation ist normalerweise die empfohlene Behandlung, um den Druck auf den Kopf zu verringern, dem Gehirn Raum zum Wachsen und Entwickeln zu geben und Knochendeformitäten von Gesicht und Schädel zu korrigieren.

Die Operation sollte vorzugsweise durchgeführt werden, bevor das Kind 1 Jahr alt ist. Die meisten Eingriffe werden im Alter zwischen 3 und 8 Monaten durchgeführt, da die Knochen noch weich sind, die Nähte nicht verschwunden sind und nicht mit anderen Knochen verschmolzen sind.

Eine Operation kann jedoch viel früher erforderlich sein, was von der Schwere der Erkrankung abhängt.

Da Blutverlust bei dieser Art von Operation ein Problem sein kann, wird die Operation bei sehr kleinen Kindern häufig verzögert, um ein gewisses Wachstum und eine gewisse Entwicklung sowie ein erhöhtes Blutvolumen zu ermöglichen.

Arten von Operationen
Endoskopische Craniosynostose-Operation

Der Chirurg kann eine minimalinvasive endoskopische Operation empfehlen, wenn Ihr Baby zwischen zwei und vier Monaten alt ist und nur eine geschlossene Naht hat.

Das empfohlene Alter hängt von der Art der Craniosynostose des Babys ab. Endoskopische Operationen funktionieren bei älteren Babys möglicherweise nicht so gut oder wenn mehr als eine Naht vorzeitig geschlossen wurde.

Chirurgen führen minimalinvasive Operationen durch kleine Schnitte durch, die groß genug sind, damit chirurgische Instrumente eintreten können.

Dann wird ein dünner Schlauch mit einer Videokamera und anderen Instrumenten durch die Einschnitte eingeführt. Mit der Kamera können Chirurgen während der Operation in den Kopf des Kindes sehen.

Sobald die Kamera und die Instrumente eingeführt sind, entfernen die Chirurgen einen schmalen Knochenstreifen entlang der geschlossenen Naht, wodurch die Naht geöffnet wird. Manchmal werden zusätzliche Schnitte in den Schädel gemacht, ohne Knochen zu entfernen. Dies hilft, den Schädel neu zu formen.

Nach der Operation muss Ihr Baby möglicherweise einen speziellen Helm tragen, um die Form seines Kopfes zu formen. Dieser Helm kann von einigen Monaten bis zu einem Jahr oder länger getragen werden.

Traditionelle offene Craniosynostose-Chirurgie

Die offene Chirurgie ist die traditionelle chirurgische Methode zur Behandlung der Craniosynostose. Chirurgen können eine offene Operation empfehlen, wenn Ihr Baby älter als vier bis sechs Monate ist oder mehr als eine geschlossene Naht hat.

In der Regel empfehlen Chirurgen, dass Babys mit sagittaler Craniosynostose im Alter zwischen drei und zwölf Monaten offen operiert werden.

Babys mit koronaler oder metopischer Craniosynostose werden im Alter zwischen vier und neun Monaten operiert.

Chirurgen können jedoch auch dann offene Operationen durchführen, wenn das Baby älter als ein Jahr ist.

Chirurgen erzeugen einen welligen Einschnitt in der Kopfhaut. Die Position der Inzision hängt davon ab, an welchen Teilen der Schädelchirurgen gearbeitet werden muss.

Sobald der Schädel freigelegt ist, können Chirurgen einen Knochenstreifen entlang der geschlossenen Naht entfernen, wodurch die Naht geöffnet wird.

Wenn dies geschehen ist, können zusätzliche Schnitte in den Schädel gemacht werden, ohne dass Knochen entfernt werden. Dies hilft, den Schädel neu zu formen.

Oder Chirurgen entfernen keinen Knochenstreifen und können stattdessen viele Schnitte in den Schädel machen und ihn umfassend umformen.

Babys, die sich einer offenen Operation unterziehen, tragen im Allgemeinen keinen Helm, um den Schädel neu zu formen.

Ältere Säuglinge, die bereits zu laufen beginnen, tragen jedoch in der Regel mehrere Wochen lang einen Schutzhelm, bis der umgeformte Schädelknochen stark genug ist, dass dieser Schutz nicht erforderlich ist.

Probleme nach der Operation können plötzlich oder über einen bestimmten Zeitraum auftreten und Folgendes aufweisen:

  • Fieber.
  • Erbrechen
  • Kopfschmerzen.
  • Gegenwärtige Reizbarkeit.
  • Schwellung und Rötung in den Bereichen, in denen die Einschnitte vorgenommen wurden.
  • Stellen Sie eine Abnahme der Wachsamkeit dar.
  • Gegenwärtige Müdigkeit.

Das Auftreten eines dieser Probleme erfordert sofortige ärztliche Hilfe.

Komplikationen

Eine Operation kann Komplikationen durch Craniosynostose verhindern. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, kann der Kopf des Babys dauerhaft deformiert werden und weitere Komplikationen können auftreten.

Der Schädel wächst auf ungewöhnliche Weise weiter und dies kann andere Funktionen beeinträchtigen.

Wenn das Gehirn des Babys wächst, kann sich im Schädel Druck aufbauen, und ohne Behandlung kann ein erhöhter Hirndruck zu zusätzlichen Komplikationen führen, wie z. B. Hirnschäden, langsame geistige Entwicklung, Blindheit und Krampfanfälle.

Wenn die Craniosynostose mild ist, wird sie möglicherweise erst zu einem späteren Zeitpunkt bemerkt.

Panorama

Der Schlüssel zur Behandlung der Craniosynostose liegt in der Früherkennung und Behandlung.

Experten stellen fest, dass die meisten Kinder mit Craniosynostose bei richtiger Behandlung ein normales Leben führen, insbesondere wenn sie kein damit verbundenes genetisches Syndrom haben.

Für diejenigen, die:

  • Sie haben andere Symptome oder Veränderungen, die beispielsweise die Entwicklung des Gehirns beeinflussen.
  • Sie haben auch nach der Operation eine ungewöhnliche Kopfform, da dies zu Problemen mit dem Selbstwertgefühl führen kann

Die meisten Kinder, die operiert werden, haben einen normal geformten Kopf und keine kognitiven Verzögerungen oder andere Komplikationen.

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