Stevens-Johnson-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Komplikationen, Behandlung Und Prävention

Überempfindlichkeit

Es entsteht als Überempfindlichkeitsreaktion, die im Allgemeinen die Haut und die Schleimhäute betrifft.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwerwiegende und lebensbedrohliche mukokutane Erkrankung, die durch eine epidermale Ablösung, akute Blasen auf der Haut, Läsionen oder Erosionen auf den Schleimhäuten gekennzeichnet ist.

Beim Stevens-Johnson-Syndrom ist eine stärkere Beteiligung der Haut und der Schleimhaut zu beobachten als beim Erythema multiforme.

Es wurde ursprünglich angenommen, dass Erythema multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom und toxische epidermale Nekrolyse zu derselben Gruppe von Hauterkrankungen gehören.

Derzeit gibt es jedoch klinische Beweise dafür, dass sich Erythema multiforme von den beiden anderen Krankheiten unterscheidet.

Die einfachste Klassifizierung der Krankheit lautet wie folgt:

  • Stevens-Johnson-Syndrom: Es handelt sich um eine minimale Form der toxischen epidermalen Nekrolyse, bei der eine Ablösung von weniger als 10% der Körperoberfläche beobachtet wird.
  • Überlappung des Stevens-Johnson-Syndroms oder toxische epidermale Nekrolyse: Es wird eine Ablösung beobachtet, die zwischen 10 und 30% der Körperoberfläche variiert.
  • Toxische epidermale Nekrolyse: Es wird eine Abgabe von mehr als 30% der Körperoberfläche beobachtet.

Ursachen

Beim Stevens-Johnson-Syndrom ist die zugrunde liegende Ursache in einigen Fällen unbekannt.

Einige Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom haben jedoch eine genetische Veranlagung für die Krankheit, was das Risiko erhöht, sie als Reaktion auf Auslöser zu entwickeln.

Die mit dem Stevens-Johnson-Syndrom verbundene genetische Mutation tritt im HLA-B-Gen auf.

Dieses Gen gehört zur Familie der Gene, die als menschlicher Leukozyten-Antigen-Komplex bezeichnet werden.

Dieser Komplex von Genen stärkt das Immunsystem und unterscheidet Proteine, die von externen Eindringlingen (wie Viren und Bakterien) hergestellt werden.

Einige Virusinfektionen, die dieser Erkrankung vorausgehen können, umfassen Herpes simplex oder Zoster, Lungenentzündung , AIDS und Hepatitis.

Ebenso wird es normalerweise durch eine allergische Reaktion auf ein Arzneimittel verursacht.

Die häufigsten Medikamente, die die Krankheit auslösen, sind Antibiotika, gefolgt von Schmerzmitteln, Husten- und Erkältungsmedikamenten, nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten, Antikonvulsiva und Medikamenten zur Behandlung von Gicht. Zum Beispiel:

  • Arzneimittel zur Behandlung von Gicht und für eine schmerzhafte Form von Arthritis , wie: Allopurinol (Aloprim, Zyloprim).
  • Schmerzmittel wie Paracetamol, Ibuprofen und Naproxen-Natrium.
  • Antibiotika wie Sulfadrogen sind eine Art von Medikament, das Infektionen bekämpft (Bactrim und Septra).

Symptome

Typische Anfangssymptome des Stevens-Johnson-Syndroms sind wie folgt:

  • Das Vorhandensein von Husten, der einen dicken und eitrigen Auswurf erzeugt.
  • Fieber von 39 bis 40 ° C.
  • Halsentzündung.
  • Starke Kopfschmerzen
  • Allgemeine Beschwerden.
  • Ermüden.
  • Schmerzen in Knochen und Gelenken.

Dann tritt bei Patienten ein brennender Ausschlag auf, der im Gesicht und am Oberkörper beginnt.

Diese Hautläsionen sind durch Folgendes gekennzeichnet:

  • Der Ausschlag kann als Flecken beginnen, die sich später in Blasen, konfluentes Erythem, Papeln, Urtikaria-Plaques oder Vesikel verwandeln.
  • Im Gegensatz zu den typischen Läsionen, die bei Erythema multiforme auftreten, weisen die Läsionen des Syndroms nur zwei Farbbereiche auf.
  • Der Kern, der die Läsion darstellt, kann vesikulär, lila oder nekrotisch sein, und um den betroffenen Bereich herum gibt es Entzündungen und Rötungen.
  • Läsionen können Blasen bilden und dann aufbrechen, wodurch die Haut anfällig für Sekundärinfektionen wird.
  • Die Läsionen sind ödematös und jucken normalerweise nicht.
  • Obwohl die Läsionen normalerweise überall am Körper auftreten, sind die Handflächen, die Fußsohlen, der Handrücken und die Streckflächen am häufigsten betroffen.

Zu den sichtbaren Anzeichen einer Schleimhautbeteiligung können gehören:

  • Rötung der Haut.
  • Ablösung all dieser abgestorbenen Hautzellen.
  • Fieber.
  • Offene Verletzungen.
  • Nekrotisches Gewebe.

Augenzeichen wie: werden auch mit Hilfe der Spaltlampe beobachtet:

  • Auf den Augenlidern: Anormales Wachstum der Wimpern wie: Trichiasis und Distichiasis, Funktionsstörung der Meibomdrüsen, Entzündung der Augenlider.
  • In der Bindehaut: Papillen, Follikel, Keratinisierungen, subepitheliale Fibrose, Bindehautkontraktion, Verkürzung der Fornices, Adhäsion des Augenlids.
  • In der Hornhaut: Entzündung der Hornhaut, Epitheldefekte, Geschwüre, Neovaskularisation, Keratitis, Limbitis, Konjunktivalisierung, Perforationen.

Diagnose

Zur Differentialdiagnose sollte Folgendes durchgeführt werden:

  1. Eine körperliche Untersuchung.
  2. Hautbiopsie.
  3. Pflanzen.
  4. Bilder.
  5. Bluttest.
  6. Augenuntersuchung

Um das Vorhandensein anderer Krankheiten wie Lungenentzündung, Infektionen, Erythema multiforme und toxischer epidermaler Nekrolyse auszuschließen

Komplikationen

Einige der Komplikationen, die infolge des Stevens-Johnson-Syndroms auftreten, sind:

  • Sekundäre Hautinfektionen: Das Auftreten von Infektionen in den Läsionen, wie z. B. Cellulitis, kann zu Komplikationen führen, die das Leben gefährden.
  • Infektionen im Blut: Das septische Syndrom tritt auf, wenn Bakterien, die ein Organ infizieren, in den Blutkreislauf gelangen und sich im ganzen Körper ausbreiten, was zu Schock und Organversagen führt.
  • Augenprobleme : Die Hautausschläge, die das Stevens-Johnson-Syndrom hervorruft, können zu Augenentzündungen führen. In milden Fällen kann es zu Reizungen und Trockenheit der Augen kommen, in schweren Fällen zu ausgedehnten Gewebeschäden und Narben, die zu Sehstörungen oder Blindheit führen.
  • Lungenprobleme: Dieser Zustand kann zu akutem Atemversagen führen.
  • Dauerhafte Hautschäden: Wenn sich die Haut nach dem Stevens-Johnson-Syndrom regeneriert, kann dies zu kleinen Beulen und abnormaler Hautfarbe führen. Möglicherweise bilden sich Narben.

Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Stevens-Johnson-Syndrom unterscheidet sich zunächst nicht von der Therapie bei Patienten mit ausgedehnten Verbrennungen.

Atemwege, hämodynamische Stabilität, Flüssigkeitsstatus, Wund- und Verbrennungspflege sowie Schmerzkontrolle sollten mit besonderer Aufmerksamkeit behandelt werden.

Im Allgemeinen wird die Therapie des Stevens-Johnson-Syndroms wie folgt durchgeführt:

  • Der Entzug eines Arzneimittels, bei dem der Verdacht besteht, dass es die Krankheit verursacht, ist von entscheidender Bedeutung.
  • Die Behandlung oraler Läsionen erfolgt mit Mundwasser. Die Verwendung von topischen Anästhetika ist ideal, um Schmerzen zu lindern, und die Verabreichung von Flüssigkeiten an den Patienten ist sehr wichtig.
  • Aufgerissene Hautpartien sollten mit Burow-Lösung (eine wässrige Lösung mit Aluminiumtriacetat) oder Kochsalzlösung bedeckt werden.
  • Die übliche Prophylaxe bei der Behandlung von Tetanus muss angegangen werden.

Unter den empfohlenen körperlichen Behandlungen sollte ein umfassendes Debridement der betroffenen Epidermis durchgeführt werden, das sofort mit biologischen Bandagen abgedeckt wird.

Die Augenbehandlung oder -therapie bei akuten Manifestationen beginnt im Allgemeinen mit der Schmierung der Augenoberfläche.

Da Entzündungen und Narbenveränderungen auftreten, verschreiben die meisten Augenärzte topische Steroide, Antibiotika und eine mechanische Lyse der Augenlidadhäsion.

Bei chronischer oberflächlicher Keratopathie kann eine kontinuierliche Schmierung ausreichend sein.

Wenn Fälle von Augenbeteiligung schwerwiegend sind, umfasst die Behandlung Folgendes:

  • Entfernung von keratinisierten Plaques von den Augenlidrändern.
  • Schleimhauttransplantate, Fruchtwassermembrantransplantate.
  • Stammzelltransplantation des Hornhaut-Limbus des gesunden Auges, Fruchtwasser-Membrantransplantat.
  • Oberflächliche Keratektomie zur Entfernung der konjunktivalen oder keratinisierten Augenoberfläche.

Das Stevens-Johnson-Syndrom kann schwierig zu behandeln sein.

Und es wird empfohlen, dass Patienten eine Intensivstation oder eine Verbrennungsstation betreten, sobald die Diagnose vermutet wird.

Wenn schwere Symptome auftreten, kann die Behandlung Folgendes umfassen:

  • Verwendung von Antibiotika zur Bekämpfung von Hautinfektionen.
  • Verschreibung von Kortikosteroiden zur Kontrolle von Entzündungen.
  • Die Behandlung der Augen kann die Verwendung von künstlichen Tränen, Antibiotika oder Kortikosteroiden umfassen.

Risikofaktoren

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist wahrscheinlicher, wenn der Patient die folgenden Risikofaktoren aufweist:

  • AIDS oder ein anderes Problem des Immunsystems.
  • Nachdem ich zuvor an Stevens Johnson-Syndrom gelitten hatte.
  • Besitze die genetische Tendenz.
  • Bestrahlung unterziehen.
  • Besitzen asiatische Abstammung.

Verhütung

Es gibt keine Möglichkeit zu wissen, wie der Körper auf die Einnahme bestimmter Medikamente reagiert. Wenn Sie jedoch bereits an der Krankheit gelitten haben, müssen Sie sehr vorsichtig sein und die Risikofaktoren kennen.

  • Zum Zeitpunkt der Verschreibung von Medikamenten muss der Patient in der Anamnese mitteilen, dass er an einem Stevens-Johnson-Syndrom leidet.
  • Der Patient muss ein medizinisches Alarmarmband tragen und den Namen des Arzneimittels kennen, das das Syndrom verursacht hat.

Prognose

Die Genesung der Haut dauert 2 bis 3 Wochen, die allgemeine Genesung kann Wochen bis Monate dauern, abhängig von der Schwere, mit der die Symptome auftraten.

Die Symptome von Müdigkeit und Depressionen können monatelang anhalten, Komplikationen können sich über Wochen und Monate entwickeln und die Lebensqualität beeinträchtigen.

Das Wiederauftreten des Stevens-Johnson-Syndroms variiert zwischen 3 und 7% bei Erwachsenen und zwischen 7 und 18% bei Kindern, und das Risiko eines Wiederauftretens ist größer, wenn das Stevens-Johnson-Syndrom mit einer Infektion oder einer unbekannten Ursache verbunden ist.

Ein Wiederauftreten des Stevens-Johnson-Syndroms im Zusammenhang mit einer Arzneimittelreaktion kann nur auftreten, wenn dem Patienten das gleiche oder ein mit der Komponente verwandtes Auslösemedikament verabreicht wird.

Bei einigen Patienten kann das Stevens-Johnson-Syndrom tödlich sein.

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